LINFOMAS - HODGKIN / NÃO-HODGKIN

Os linfomas são um grupo de doenças que se originam nas células do sistema linfático Este sistema é constituído de órgãos e tecidos que produzem,armazenam e distribuem os glóbulos brancos do sangue que combatem a infecção e outras doenças. Fazem parte deste sistema a medula óssea, os linfonodos (gânglios ou ínguas) e os vasos linfáticos (vasos que carregam a linfa, como as veias carregam o sangue).

 

O Linfoma é o câncer que surge quando uma célula do sistema linfático normal se transforma em uma célula maligna, crescendo descontroladamente e disseminando-se pelo organismo. Esta doença se caracteriza, em geral, pelo aparecimento de ínguas que crescem mesmo quando não há infecção.

 

Há dois grandes grupos de linfomas:

Linfomas de Hodgkin

Linfomas Não-Hodgkin

 

São classificados conforme o grupo de células que sofre a malignização e passa a se reproduzir rápida e desorganizadamente.

 

Linfoma de Hodgkin

Os Linfomas de Hodgkin (também chamados de Doença de Hodgkin) originam-se de um tipo específico de célula linfóide, a célula de Reed-Sternberge. Estes linfomas podem se dividir em Linfoma de Hodgkin nodular linfócito predominante e Linfoma de Hodgkin clássico.

 

Apesar de não se saber a causa dos Linfomas, uma série de fatores de risco estão associados a estas doenças.

 

Fatores de risco:

• Idade esta doença pode ocorrer em qualquer faixa etária; mas são mais comuns entre 15 e 40 anos, atingindo particularmente indivíduos entre 25 e 30 anos.

• Pacientes portadores dos vírus Epstein-Barr, o vírus que causa a doença mononucleose

• Pessoas que têm um ou mais familiares que desenvolveram esta doença (principalmente, quando criança) apresentam maior risco em desenvolvê-la.Linfomas Não-Hodgkin

 

Linfomas Não-Hodgkin

São mais comuns que os Linfomas de Hodgkin. Podem ocorrer em qualquer idade e dependendo das células que se tornaram malignas são classificados em sub-tipos histológicos que apresentam características específicas. Podem ter comportamento indolente (crescimento lento) ou agressivo (crescimento rápido).

 

O tipo indolente tem uma evolução geralmente favorável com uma média de sobrevida de 10 anos apesar de ser incurável quando a doença acomete várias partes do corpo (doença avançada). O linfoma que se apresenta com comportamento agressivo tem uma evolução mais rápida, mas muitos destes pacientes se curam por serem mais sensíveis à quimioterapia.

 

Ao examinar o tumor, o médico patologista divide os Linfomas

 

Não-Hodgkin em subtipos que podem estar relacionados aos linfócitos (tipo de de glóbulo branco do sangue) do tipo B ou T.

 

Os linfomas em que os linfócitos do tipo B se tornaram malignas dividem-se em:

• • Linfoma de Burkitt,
• • Linfoma linfocítico de pequenas células (Leucemia linfocítica crônica)
• • Linfoma difuso de grandes células
• • Linfoma folicular
• • Linfoma imunoblástico de grandes células
• • Linfoma linfoblástico células B precursoras
• • Linfoma de Células do Manto

 

Os linfomas de células T dividem-se em:

• • Micose fungóide (uma doença que acomete preferencialmente a pele)
• • Linfoma anaplásico de grandes células
• • Linfoma linfoblástico de células T precursoras
• • Linfoma de Malt
Outros sub-tipos menos comuns também podem ocorrer

 

Comportamento Indolente

• Linfoma folicular

• Linfoma linfocítico de pequenas células

• Linfoma MALT

 

Comportamento Agressivo

• Linfoma difuso de grandes células B

• Linfoma de células do manto

• Linfoma linfoblástico 

 

Fatores de risco:

• Idade, esta doença é mais comum em pessoas mais velhas.

 

• Doenças como: Imunodepressão secundária a doenças hereditárias (como, hypogamaglobulinemia) ou doenças autoimunes (como artrite reumatóide, psoríase ou Síndrome de Sjögren ) ou ainda doenças adquiridas que comprometem o sistema (como, HIV /AIDS ou uso de medicamentos imunossupressores após transplante de algum órgão)

 

• Infecções pelo vírus HTLVdo tipo I ou Vírus Epstein-Barr

 

• História de infecção pela bactéria Helicobacter pylori

 

• Dieta rica em carne e gordura

 

• Tratamento para Linfoma de Hodgkin no passado

 

Sintomas

Os sintomas que podem ocorrer na presença dos linfomas e devem ser investigados para se diagnosticar qualquer um dos tipos de Linfoma de Hodgkin ou não-Hodgkin:

• • Aumento dos gânglios (linfonodos) do pescoço, axilas e/ou virilha (com ou sem presença de dor);
• • Sudorese (suor) noturna excessiva;
• • Febre (38ºC ou mais medida na axila com o auxílio de um termômetro comum);
• • Prurido (coceira na pele);
• • Perda de peso inexplicada (perda de mais de 10% do peso corporal nos últimos 6 meses de forma não proposital e sem explicação)
• • Cansaço frequente.

 

Podem também aparecer sintomas respiratórios como tosse, falta de ar ou dor torácica e abdominal como dor ou distensão abdominal.

 

Como é realizado o diagnóstico:

A biópsia (remoção de pequeno fragmento de tecido) é o exame que define o diagnóstico. Pode ser necessário realizar uma biópsia de um gânglio (quando o médico, através de uma incisão na pele, remove um gânglio inteiro ou uma pequena parte) ou biópsia da medula óssea (quando se retira um pequeno fragmento da medula óssea através de agulha.)

 

Além disso, outros exames podem ser necessários:

Punção lombar - retira-se pequena porção do líquido cérebro-espinhal (líquido que percorre a medula espinhal). Esse procedimento determina se o sistema nervoso central foi atingido pela doença;

 

Exames de Imagem como radiografias, tomografias, ressonância magnética e cintilografia para determinar a localização e a extensão do locais acometidos pela doença.

 

Com estas informações o médico define o estadiamento do tipo, ou seja, qual o grau de comprometimento do paciente pelo câncer. Os linfomas são geralmente divididos nos seguintes estágios:

 

Estágio I – quando um único grupo de linfonodos está comprometido (axila, por exemplo)

 

Estágio II – indica o envolvimento de dois ou três grupos vizinhos de linfonodos, do mesmo lado do diafragma (para cima ou para baixo do músculo que divide o tórax do abdome), axila e região do pescoço, por exemplo.

 

Estágio III – representa o envolvimento de vários grupos de linfonodos acima e abaixo do diafragma (gânglios da região supraclavicular e da região inguinal, por exemplo).

 

Estágio IV – significa que há o envolvimento disseminado para outros órgãos, como pulmões, fígado e ossos.

 

Além disso, se acrescenta a letra A quando o paciente não apresenta sintomas ou a letra B quando apresenta sintomas clássicos do Linfoma, como febre, sudorese noturna, perda de peso e cansaço. Com a informação do estágio e o tipo histológico, o médico pode definir qual o tratamento deve ser iniciado.

 

Tratamento

O tratamento consiste em quimioterapia associada ou não à radioterapia. Para alguns pacientes, cujo tratamento inicial não determinou uma cura ou remissão prolongada, pode ser necessário o transplante de medula óssea.

 

Quando a doença tem risco de comprometimento do sistema nervoso (cérebro e medula espinhal), utiliza-se a injeção de drogas quimioterápicas diretamente no líquido cérebro-espinhal, e/ou radioterapia que envolva cérebro e medula espinhal.